ГЛАВА 4. От зачатия до личности


...

Внутриутробная половая дифференцировка

Ее первый этап — генетический (хромосомный) пол. Известно, что в ядре каждой клетки человеческого организма содержится 23 пары хромосом, из которых 22 у мужчин и женщин одинаковы. 23-я — половая — пара у женщин состоит из двух Х-хромосом, а у мужчин — из различающихся и несущих разные гены хромосом X и У. В отличие от всех остальных клеток половые содержат только одну хромосому: женские — X, а мужские — либо X, либо У. Хромосомный пол определяется тем, какую хромосому несет в себе сперматозоид, оплодотворяющий яйцеклетку. Если это У-хромосома — родится мальчик, если X — девочка. Поскольку дальнейшая дифференциация приводит к развитию первоначально недифференцированных половых желез по мужскому или женскому типу, ученые предполагали, что в У-хромосоме должен находиться некий ген, являющийся необходимым дополнительным (по Дж. Мани) фактором для превращения недифференцированных половых желез в семенники. Он получил предварительное название гена ТДФ (от английских слов «фактор, определяющий семенники»).

В 1976 г. был открыт Н—У-антиген — специфический белок, содержащийся только в мужских клетках и делающий их не совместимыми с иммунной системой женского организма. Он и программирует превращение недифференцированных половых желез в семенники. Если ввести Н—У-антиген в недифференцированные половые железы эмбриона с хромосомным набором XX, то они подвергаются необратимой маскулинизации: родится ребенок с женским хромосомным и мужским гормональным полом. У человеческого плода дифференциация половых желез происходит с помощью Н—У-антигена на 6-й неделе внутриутробного развития. То, что связанные с ним рассогласования внутриутробных детерминант пола действительно возможны, доказывается не только экспериментами, но и реальностью: примерно один из 20 тыс. новорожденных — мальчик с хромосомным набором XX и один из 50 тыс. — девочка с хромосомным набором ХУ. Единственное их отличие от всех прочих состоит в том, что они не могут иметь детей.

Происхождение Н—У-антигена оставалось неясным до середины 80-х гг. В 1984 г. французские исследователи нашли в Х-хромосоме мужчин с хромосомным набором XX отрезок У-хромосомы и заключили, что именно в нем должен находиться ген ТДФ. Позже этот участок был найден в У-хромосоме нормальных мужчин. Оказалось, что он расположен в ветви У-хромосомы, близкой по строению к аналогичному участку Х-хромосомы, в силу чего хромосомы могут этими трудноразличимыми участками «обмениваться». Если при таком «обмене» захватывается ген ТДФ и попадает на Х-хромосому, которая окажется в яйцеклетке, то и родится мальчик с хромосомным набором XX. Позже американским исследователям удалось выделить участок У-хромосомы с геном ТДФ и расшифровать его генетическую информацию, уточнить структуру белка, вырабатываемого им и «дирижирующего» работой других генов. Но вскоре был обнаружен еще один ген ТДФ — теперь уже на Х-хромосоме… Так что эта захватывающая история, не уступающая самым запутанным детективам, не закончена и «расследование продолжается». По всей вероятности, оно не будет ни легким, ни скорым. В одинарном наборе хромосом человека содержится 3 млрд. пар нуклеотидов, один исследователь за год может «прочесть» 50 тыс. пар, а к концу 1988 г. исследовано 3 млн. пар. Одна из японских фирм сконструировала аппарат, способный считать с головокружительной скоростью — порядка 3 млн. пар в год, и намерена через 3 года — примерно к 1992 г. — построить «комбинат», на котором 120 таких автоматов будут «прочитывать» миллион пар ежедневно. Мы предоставляем читателю самому рассчитать, сколько лет понадобится такой «фабрике» для «прочтения» всех 3 млрд, пар, а заодно и пофантазировать, сколько нового полученная информация может дать для понимания половой дифференцировки.

Формирующиеся семенники довольно скоро начинают продуцировать мужские половые гормоны, тогда как образование женских гормонов яичниками начинается много позже. Соответственно, и мужские половые органы формируются между 8-й и 20-й неделями внутриутробного развития, тогда как женские — позже. К рождению морфологический пол сформирован уже полностью, но вариации размеров и состояния половых органов порой затрудняют точное определение паспортного пола.

Примерно до 30-х гг. XX в. представления о внутриутробной половой дифференцировке ограничивались знаниями о хромосомах, дифференцировке половых желез и их гормональной деятельности, приводящей к формированию половых органов. Начиная с 30-х гг., а более интенсивно — с 50—60-х гг. разворачивается изучение половой дифференцировки мозга, влияния гипоталамо-гипофизарной системы на секрецию гормонов семенниками и яичниками, на поведение. Итогом половой дифференцировки мозга является разная для мужчин и женщин чувствительность центральной нервной системы к периферическим гормонам и разная реакция на них, т. е. феминизация или маскулинизация мозга, формирование нейроэндокринной предрасположенности к полоспецифическому поведению. Эти процессы происходят на 4—7-м месяце беременности.

К началу 80-х гг. начинает складываться новая перспективная линия изучения половой дифференцировки мозга, связанной с формированием нейро- и психофизиологических различий организации парной работы полушарий.

К моменту рождения, таким образом, пол представлен уже довольно сложной системой. Внутриутробные помехи в ее формировании сказываются, как правило, на многих сторонах развития после рождения. В 1967 г. А. Эрхард и Дж. Мани обследовали 10 девочек препубертатного возраста, матери которых во время беременности получали мужские гормоны. Все оказались необычно интеллектуально развитыми (у 6 коэффициент интеллекта превышал 130). 9 девочек имели признаки физической маскулинизации. Наконец, все 10 предпочитали мальчишескую компанию и игры, свойственные мальчикам, были самоуверенны и независимы, одним словом — «бой-девчонки». Позже X. Майер Бальбург и А. Эрхард показали, что мальчики и девочки, матери которых во время беременности получали женские половые гормоны, были менее агрессивны, чем их сверстники. Яркие доказательства системного характера пола доставляют примеры нарушений внутриутробной половой дифференцировки с рассогласованием хромосомного и гормонального полов. Одно из них приводит к рождению девочек с набором хромосом Х-У, с расположенными в больших половых губах мужскими семенниками, причем вырабатывающими женские половые гормоны. Это обычно рослые, красивые, подвижные, высокоинтеллектуальные, очень эмпатичные и общительные, практически не страдающие неврозами женщины, хотя личная их жизнь сопряжена с понятными трудностями. В других случаях рождаются девочки с набором хромосом Х-У, но с рассосавшимися на ранних сроках беременности половыми железами и резко увеличенной продукцией гормона роста (соматотропина); во взрослом возрасте это очень рослые и необычно физически сильные женщины, но при этом очень мягкие, послушные и покладистые, не склонные к лидерству, очень миролюбивые, хотя и по-детски вспыльчивые8.


8 Прибегая к примерам из области отклонений и патологии, я надеюсь, что читатель не станет пользоваться ими как руководством к самодеятельной диагностике. — В. К.


Однако категорический вывод о том, что внутриутробная половая дифференцировка жестко-принудительно определяет половую дифференциацию после рождения, был бы неверен. Влияние гормонов зависит также от ситуации.