Синдром Туретта

Синдром Туретта (СТ) — весьма любопытное расстройство, своего рода связующее звено между базальными ганглиями и двумя, казалось бы, не связанными между собой расстройствами — синдромом дефицита внимания (СДВ) и обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). СТ характеризуется моторными и вокальными тиками, сохраняющимися дольше года. Моторные тики — это непроизвольные движения, как, например, подмаргивания, подергивания головы, плеча, руки или ноги. Вокальные тики — это непроизвольные звуки покашливание, пыхтение, сопение, лай, а иногда даже ругань (копролалия). СТ — наследственное заболевание, которое может быть обусловлено тяжелыми нарушениями в генах, отвечающих за выработку дофамина. Сканирование мозга по методу SPECT у таких пациентов выявляет нарушения в базальных ганглиях. Особый интерес вызывает тот факт, что СТ часто сочетается с СДВ и ОКР. По некоторым оценкам, 60 % пациентов с СТ страдают и СДВ, и 50 % пациентов с сидромом Туретта диагностируют ОКР. На первый взгляд это взаимоисключающие заболевания. Пациентам с СДВ трудно сосредоточиться, в то время как страдающие ОКР, напротив, чрезмерно сосредоточены на негативных мыслях (обсессиях) или действиях (компульсии). Однако при более внимательном изучении этих заболеваний я обнаружил, что они часто прослеживаются вместе в одной и той же семье. Например, у страдающих СДВ часто есть родственники с ОКР, и наоборот. Существует даже разновидность синдрома дефицита внимания, которая называется «СДВ с чрезмерной концентрацией», при которой у больных развиваются одновременно симптомы и невнимательности, и чрезмерной концентрации.

Здесь следует коротко рассказать о нейротрасмиттерах (это химические вещества, которые помогают мозгу работать) дофамине и серотонине. Складывается впечатление, что мозг поддерживает равновесие между уровнями дофамина и серотонина. Это равновесие, похоже, может изменяться в базальных ганглиях. Дофамин отвечает за моторику, мотивацию, удерживание внимания и за настрой нашего организма в состоянии покоя. Серотонин участвует в управлении настроением, переключении внимания, когнитивной гибкости. Когда по каким-то причинам уровень дофамина в мозгу повышается, действие серотонина снижается, когда же повышается уровень серотонина, снижается эффективность дофамина. Например, если я назначу больному психостимулятор по поводу СДВ, он будет действовать за счет повышения уровня дофамина в базальных ганглиях. Это помогает отрегулировать внимание и мотивацию. Если я назначу слишком высокую дозу, у пациента может развиться обсессивное состояние, он может впасть в плохое настроение, утратить гибкость (симптомы дефицита серотонина). Точно так же, если пациенту с СДВ я назначу препарат, повышающий уровень серотонина в головном мозге, такой, как Prozac, симптомы СДВ проявятся еще сильнее, но самого его это не озаботит, так как у него при этом снизится мотивация.

Итак, базальные ганглии отвечают за выработку дофамина (при СДВ его содержание снижено), а также за двигательную активность (неспособность к плавным движениям может привести к развитию тиков) и работают в усиленном режиме при ОКР. В таком случае можно сделать вывод, что работа базальных ганглиев играет важную роль в развитии всех трех нарушений. Если ограничить уровень дофамина при помощи лекарственных препаратов, таких, как Haldol (галоперидол) и Огар (пимозид), тики станут слабее, но симптомы СДВ станут более выраженными. Психостимуляторы, такие, как Ritalin (метилфенидат), Dexedrine (декстроамфетамин) или Adderall (комбинация солей амфетамина), помогают облегчить симптомы СДВ, но по-разному действуют на тики — при приеме этих препаратов тики могут и уходить, и усиливаться. Кроме того, как уже говорилось, психостимуляторы могут усугублять симптомы ОКР, в результате чего пациенты станут еще сильнее концентрироваться на мыслях и поведении, причиняющих им дискомфорт. По всей вероятности, в базальных ганглиях существует некий механизм, способный нарушать баланс серотонина и дофамина в тканях головного мозга.