Глава 8. Частная психиатрия.

Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F9).


. . .

Тикозные расстройства (F95).

Тики - непроизвольные, неожиданные, повторяющиеся, рекуррентные, неритмические, стереотипные моторные движения или вокализация.

И двигательные, и голосовые тики могут быть классифицированы как простые или сложные. Обычные простые двигательные тики включают в себя мигание, дергание шеи, подергивание носом, подергивание плечами, гримасничанье лица. Обычные простые вокальные тики включают в себя покашливание, шмыгание, похрюкивание, лаяние, фырканье, шипение. Обычные сложные двигательные тики - поколачивание себя, дотрагивание до себя и/или предметов, подпрыгивание, приседание, жестикуляция. Обычный комплекс голосовых тиков включает повторение особых слов, звуков (палилалия), фраз, ругательств (копролалия). Тики имеют тенденцию переживаться как неодолимые, но обычно они могут быть подавлены на различные периоды времени.

Тики часто встречаются как изолированный феномен, но нередко они сочетаются с эмоциональными нарушениями, особенно с навязчивыми или ипохондрическими феноменами. Специфические задержки развития иногда связывают с тиками.

Главным признаком разграничения тиков от других двигательных расстройств является внезапный, быстрый, преходящий и ограниченный характер движений при отсутствии неврологического расстройства. Характерна повторяемость движений и исчезновение их во время сна, легкость, с которой они добровольно могут быть вызваны или подавлены. Отсутствие ритмичности позволяет их отличать от стереотипии при аутизме или умственной отсталости.

Этиология и патогенез

Одним из наиболее важных факторов возникновения тиков является нарушение нейрохимической регуляции центральной нервной системы. В возникновении тиков определенную роль играют травмы головы. Применение психостимуляторов усиливает существующие тики или обусловливает их появление, что позволяет предполагать роль дофаминергических систем, в частности, повышения уровня дофамина в возникновении тиков. Кроме того, блокатор дофамина, галоперидол, эффективен при лечении тиков. Патология норадренергической регуляции доказывается ухудшением тиков под влиянием тревоги и стресса. Не менее важна генетическая обусловленность расстройств. В настоящее время не существует ни одного удовлетворительного объяснения вариаций течения, реакций на фармакологические препараты, семейного анамнеза при тикозных расстройствах.

Транзиторное тикозное расстройство (F95.0).

Для данного расстройства характерно наличие одиночных или множественных двигательных и/или голосовых тиков. Тики появляются много раз в день, почти каждый день за период не менее 2 недель, но не больше чем в течение 12 месяцев. В анамнезе должны отсутствовать проявления синдрома Жиля де ля Туретта или хронические двигательные или голосовые тики. Начало заболевания в возрасте до 18 лет.

Этиология и патогенез

Транзиторное тикозное расстройство имеет, скорее всего, либо невыраженное органическое, либо психогенное происхождение. Органические тики чаще встречаются в семейном анамнезе. Психогенные тики наиболее часто подвергаются спонтанной ремиссии.

Распространенность

От 5 до 24% детей школьного возраста переносили данное расстройство. Распространенность тиков не известна.

Клиника

Это наиболее частая разновидность тиков и самая частая в возрасте 4-5 лет. Тики обычно имеют форму мигания, гримасничанья лица или подергивания головы. В некоторых случаях тики встречаются как единственный эпизод, в других есть ремиссии и рецидивы через некоторый период времени.

Наиболее частое проявление тиков:

1) Лицо и голова в виде гримасничанья, сморщивания лба, поднятия бровей, моргания век, зажмуривания, сморщивания носа, дрожания ноздрей, сжимания рта, оскаливания зубов, покусывания губ, высовывания языка, вытягивания нижней челюсти, наклонов или покачивания головой, скручивания шеи, вращения головой.

2) Руки: потирание, подергивание пальцами, перекручивание пальцев, сжимание рук в кулак.

3) Тело и нижние конечности: пожимание плечами, дергание ногами, странная походка, покачивание туловищем, подпрыгивание.

4) Органы дыхания и пищеварения: икота, зевание, принюхивание, шумное выдувание воздуха, свистящий вздох, усиленное дыхание, отрыжка, сосательные или чмокающие звуки, покашливание, прочищение горла.

Дифференциальная диагностика

Тики следует дифференцировать от других двигательных нарушений (дистонических, хореиформных, атетоидных, миоклонических движений) и неврологических заболеваний (хореи Гентингтона, хореи Сиденхема, паркинсонизма и др.), побочных действий психотропных препаратов.

Терапия

С самого начала расстройства нет ясности, исчезает тик самопроизвольно или прогрессирует, превращаясь в хронический. Так как привлечение внимания к тикам усиливает их, рекомендовано игнорировать их появление. Психофармакологическое лечение не рекомендуется при условии, что расстройство нетяжелое и не приводит к инвалидности. Рекомендована поведенческая психотерапия, направленная на изменение привычек.

Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство (F95.1).

Разновидность тикозного расстройства, при котором есть или имелись множественные двигательные тики и один или более голосовых тиков, возникающие не одновременно. Почти всегда отмечается начало в детском или подростковом возрасте. Характерно развитие двигательных тиков перед голосовыми. Симптоматика часто ухудшается в подростковом возрасте, характерно сохранение элементов расстройства в зрелом возрасте.

Этиология и патогенез

Большая роль как генетических факторов, так и нарушений нейрохимической функции центральной нервной системы.

Распространенность

Сочетание хронических двигательных или голосовых тиков встречается у 1,6% населения.

Клиника

Характерно наличие либо двигательных, либо голосовых тиков, но не обоих вместе. Тики появляются много раз в день, почти каждый день или периодически в течение более одного года. Начало в возрасте до 18 лет. Тики появляются не только во время интоксикации психоактивными веществами или вследствие известных заболеваний ЦНС (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита). Типы тиков и их локализация сходны с транзиторными. Хронические голосовые тики встречаются реже, чем хронические двигательные. Голосовые тики часто не громкие и не сильные, состоят из шумов, создаваемых сокращением гортани, живота, диафрагмы. Редко они бывают множественными с взрывчатыми, повторяющимися вокализациями, откашливанием, хрюканием. Как и двигательные тики, голосовые тики могут быть самопроизвольно подавлены на некоторое время, исчезать во время сна и усиливаться под воздействием стрессовых факторов. Прогноз несколько лучше у детей, заболевающих в возрасте 6-8 лет. Если тики охватывают конечности или туловище, а не только лицо, прогноз обычно хуже.

Дифференциальная диагностика

Необходимо также проводить с тремором, манерностью, стереотипиями или расстройствами в виде плохих привычек (наклоны головы, раскачивания тела), чаще встречающихся при детском аутизме или умственной отсталости. Произвольная природа стереотипии или плохих привычек, отсутствие субъективного огорчения по поводу расстройства отличают их от тиков. Лечение синдрома гиперактивности с дефицитом внимания психостимуляторами усиливает имеющиеся тики или ускоряет развитие новых тиков. Однако в большинстве случаев после отмены препаратов тики прекращаются или возвращаются на уровень, имевшийся до лечения.

Терапия

Зависит от тяжести и частоты тиков, субъективных переживаний, вторичных нарушений в школе и наличия других сопутствующих психотических расстройств.

Основную роль в лечении занимает психотерапия.

Малые транквилизаторы неэффективны. В ряде случаев эффективен галоперидол, но следует учитывать риск возникновения побочных эффектов этого препарата, в том числе развитие поздней дискинезии.

Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (F95.2).

Характеризуется как психоневрологическое заболевание с множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, покашливание, произношение фраз или слов, например "нет"), то усиливающимися, то ослабевающими. Возникает в детском или подростковом возрасте, имеет хроническое течение и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиля де ля Туретта чаще всего бывает наследственным.

Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885 г., изучив его в клинике Шарко в Париже. Современные представления о синдроме Жиля де ля Туретта сформировались благодаря работам Артура и Элейн Шапиро (60-80-е гг. XX в.).

Этиология и патогенез

Выявлены морфологические и медиаторные основы синдрома в виде диффузных нарушений функциональной активности преимущественно в базальных ядрах и лобных долях. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды. Основную роль играет генетическая предрасположенность к данному расстройству.

Распространенность

Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полностью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1 - 1%. Во взрослом возрасте синдром начинается в 10 раз реже, чем в детском. Генетические данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном наследовании синдрома Жиля де ля Туретта с неполной пенетрантностью. Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья матерей с синдромом де ля Туретта. Показано семейное накопление синдрома Жиля де ля Туретта, хронического тика и невроза навязчивых состояний. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола.

Клиника

Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно. Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются. Голосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое время произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна. Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами.

Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6-7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8-9 лет, а в 11-12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40-75% больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется. Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении.

Дифференциальная диагностика

Наиболее сложна с хроническими тиками. Для тикозных расстройств типичны повторяемость, быстрота, неритмичность, непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик - это произвольная реакция на предшествующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение с началом в детском или подростковом возрасте.

- Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием неврологического осложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореические и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища.

- Хорея Гентингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (нерегулярные, спастические движения, обычно конечностей и лица).

- Болезнь Паркинсона - это заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразностью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса ("зубчатое колесо"), тремором покоя в виде "катания пилюль".

- Лекарственные экстрапирамидные расстройства развиваются на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагносцировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Туретта, необходимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства.

Терапия

Направлена на уменьшение тикозных проявлений и социальную адаптацию больного. Большую роль играют рациональная, поведенческая, индивидуальная, групповая и семейная виды психотерапии. Рекомендована тренировка сдерживания (или по типу утомления тика "подобное-подобным"), даже на фоне успешного медикаментозного лечения.

Медикаментозное лечение на сегодняшний день является основным методом терапии. Лечение начинается только после полного обследования, с минимальных доз препаратов с постепенным увеличением в течение нескольких недель. Предпочтительно начало с монотерапии. До настоящего времени препаратом выбора остается галоперидол. Он блокирует D2 рецепторы в области базальных ганглиев. Детям назначают с 0,25 мг/сут, увеличивая по 0,25 мг/сут. еженедельно. Терапевтический диапазон от 1,5 до 5 мг/сут., в зависимости от возраста. Иногда предпочтителен пимозид, который обладает большим сродством к нервным путям стриатума, чем к мезокортикальным путям. У него меньше побочных эффектов, чем у галоперидола, но он противопоказан при заболеваниях сердца. Дозы от 0,5 до 5 мг/сут. Применяются и другие нейролептики - фторфеназин, пенфлуридол.

Эффективен стимулятор альфа2-адренорецепторов клонидин. Его действие связывают со стимуляцией пресинаптических рецепторов норадренергических окончаний. Он значительно уменьшает возбудимость, импульсивность и расстройства внимания. Доза 0,025 мг/сут. с последующим увеличением каждые 1-2 недели до среднетерапевтических от 0,05 до 0,45 мг/сут.

Психология bookap

Применимы препараты, влияющие на серотонинэргическую передачу - кломипрамин (10-25 мг/сут.), флуоксетин (5-10 мг/сут.), особенно при наличии навязчивостей. Возможно, эффективны сертралин, пароксетин, однако опыт их применения недостаточен. Изучается эффект воздействия бензодиазепинов, антагонистов наркотических аналгетиков, некоторых психостимуляторов.

Во всех случаях рекомендуются просветительная работа среди больных и членов их семей, академическая и профессиональная реабилитация.